火棉胶婴儿是一种罕见的先天性遗传病，婴儿出生时全身为羊皮纸样或胶样膜覆盖金沙澳门官网 -Welcome to，这种紧束膜使婴儿的肢体限制于一个特殊的位置，并有睑外翻、皮肤僵硬，触摸时好似塑料纸。火棉胶婴儿经过正规的治疗可以治愈，大部分可以完全缓解，一般不会影响自然寿命。

　　该病可分为鳄皮婴儿包膜型和鳄皮婴儿寻常型。鳄皮婴儿包膜型是新生儿鱼鳞病中较多见的类型，鳄皮婴儿寻常型发病较少。

　　本病征多为常染色体显性或隐性遗传性疾病，也可伴有性遗传，红皮症是因其表皮细胞分裂率明显增加所致。

　　火棉胶婴儿的主要症状有全身覆盖死皮样的铠甲状类似鱼鳞的皮屑，全身或部分皮肤似有一层鳄鱼皮样或火棉胶样透明膜包裹金沙澳门官网 -Welcome to，肢体僵硬、皮肤反复大片脱落、眼睑外翻，出现层状鱼鳞癣、灰棕色类似鱼鳞癣样的皮屑，有时会并发新生儿败血症。

　　患儿出生时皮肤光亮紧张，如同上过釉一般，呈闪闪发亮的棕黄色。紧紧包裹整个身体的皮肤似一层干燥的火棉胶薄膜，止于腔口周围，黏膜不受累及。由于皮肤干硬缺乏弹性，面部紧张缺乏表情，眼睑和口唇外翻，耳朵变形成皱褶，四肢呈半屈状，手指和足趾屈曲分开呈爪形。头发通常穿膜而出，指甲偶尔被膜所盖。

　　细菌或真菌感染加重可引起新生儿败血症，病原菌侵入血液中生长繁殖，产生毒素而造成的全身性中毒反应。

　　一般新生儿出生时发现全身异样时，都应该及时观察治疗，就诊于儿科，并做相关检查明确诊断，但要与胎儿鱼鳞病等进行鉴别。

　　新生儿出现表皮火棉胶样薄膜，全身被覆盖，并将肢体限制于一个特殊的位置时，应该及时就医检查诊断。

　　医生可通过查看患儿皮肤状态，对疾病进行判断，一般患儿全身皮肤干硬，表面光亮紧绷似火棉胶样薄膜，面部表情缺乏，眼睑、口唇外翻，耳朵变形、四肢和指趾处于屈曲的功能状态而不能伸直。

　　在早期的皮肤组织切片中，角层细胞内膜的边缘带缺乏，当临床发展为板层样鱼鳞病时，角层细胞内膜才显示出成型的边缘带，可帮助了解患儿的病情严重程度。

　　通过检查可了解患儿有无出现感染，并发感染时白细胞计数和中性粒细胞计数显著增高，同时应注意肝、肾功能，电解质和血酸碱度(pH值)的检查，当感染严重时这些检查也易出现异常，对于疾病的治疗也有帮助。

　　本病患儿由于奇特的外貌颇似丑角的面容和服装，故又称丑胎，胎儿鱼鳞病出生时全身就覆盖着盔甲样的褐黄色角化性斑块，眼、口严重外翻，鼻和耳朵变形或缺如，呼吸喂养受到明显限制而存活率很低。可通过典型症状加以鉴别。

　　本病属于先天性大疱性鱼鳞病样红皮病，在出生时或出生后不久出现广泛的皮损，其中有一型由于细胞松解的水疱位于浅表部分，故几乎无水疱可见，也无红斑，而只有全身浅表的脱屑。火棉胶婴儿全身的皮肤光亮而有紧绷感，使眼口外翻、面无表情、肢体半屈金沙澳门官网 -Welcome to，脱屑为大片状，不难与本病区别。

　　火棉胶婴儿必须置于育儿箱，保持适度的湿度，预防皮肤皲裂处感染，避免使用角质溶解剂，可以通过药物进行治疗，如维生素A、维A酸乳膏，治疗周期一般为3~6个月。

　　火棉胶婴儿经过正规的治疗可以治愈，大部分可以完全缓解，一般不会影响自然寿命，治疗结束7~14天复诊。

　　由于患儿皮肤特殊，出生后两周内极易感染，给予保护性隔离，将重症患儿置于保温箱中，设专人护理。保温箱每天用流动紫外线灯消毒，护理时穿隔离衣、戴无菌手套，严格无菌操作，使用一次性无菌床垫及尿裤。

　　由于这类婴儿比较特殊，他们的皮肤会慢慢开始脱落，质地比较硬，在蜕皮的过程中比较容易划伤皮肤，所以软化皮肤非常关键，可以选择用维生素E软化皮肤。

　　火棉胶婴儿的预防应该以婚前或孕前体检为主，加强遗传病的咨询，积极筛查怀孕期易发疾病，同时还要保持良好的生活方式，不抽烟、不酗酒，保证胎儿健康成长直到出生。

　　[1]朱文元,倪容之.疑难皮肤病彩色图谱[M]北京:人民军医出版社,2015:237-238.[2]李恒进.新编皮肤疾病诊疗手册[M].北京:金盾出版社,2017:396.